Sarcoma folicular de células dendríticas mediastinal: primer reporte de caso en Costa Rica / Mediastinal Follicular Dendritic Cell Sarcoma: First Case Report in Costa Rica

El sarcoma folicular de células dendríticas (SFCD) es una neoplasia maligna rara derivada de las células dendríticas foliculares. Ha sido clasificado, dadas sus características inmunohistoquímicas, como parte del grupo de los sarcomas, donde representa un porcentaje menor al 1%. Actualmente, existen menos de 1.000 reportes en la literatura a nivel mundial, lo cual plantea una dificultad no sólo diagnóstica, siendo confundido frecuentemente con neoplasias de tipo linfoide; sino también terapéutica al no existir un claro consenso sobre su manejo definitivo. Esta revisión de caso clínico describe el primer caso reportado de SFCD en Costa Rica.

Follicular dendritic cell sarcoma (SFCD) is a rare malignant neoplasm derived from follicular dendritic cells, which has been classified, given its immunohistochemical characteristics, as part of the group of sarcomas, where it represents less than 1%. Currently, there are less than 1000 reports in the literature worldwide, which generates a difficulty not only in diagnosis, being frequently confused with lymphoid type neoplasms; but also, as therapeutic as there is no clear consensus on its definitive management. This clinical case review describes the first reported case of SFCD in Costa Rica.

Teratoma mediastinal con áreas de malignidad, reporte de un caso y discusión / Mediastinal Teratoma with Malignant Areas: Case Report and Discussion

Resumen Varios tipos de tumores pueden surgir en el mediastino anterior, de los cuales los tumores de células germinales constituyen el 10- 15%, y el más frecuente es el teratoma maduro. El hallazgo de un componente maligno en un teratoma maduro es raro, habiéndose descrito pocos casos de malignidad en forma de carcinoma escamoso, adenocarcinoma, sarcoma o tumores neuroendocrinos. Presentamos el caso de una mujer joven con diagnóstico de teratoma maduro y desarrollo de adenocarcinoma en la pared, lo que confiere un pronóstico desfavorable, con opciones de tratamiento mal definidas dada la excepcionalidad de la enfermedad. Este caso clínico destaca que se requiere un muestreo histopatológico cuidadoso de las áreas sólidas en un teratoma, incluso en pacientes jóvenes cuyas lesiones son más pequeñas. Aunque existen recomendaciones a favor de la quimioterapia, se basan en series de un número limitado de pacientes. La resección completa de la neoplasia y el seguimiento multidisciplinario serán de relevancia para el control de las recidivas locales y a distancia.

Abstract Several types of tumors may occur in the anterior mediastinum, of which germ cell tumors constitute 10-15%, the most frequent being the mature teratoma. The finding of a malignant component in mature teratoma is rare, and few cases of malignancies such as squamous carcinoma, adenocarcinoma, sarcoma, or neuroendocrine tumors have been described. We present the case of a young woman diagnosed with mature teratoma and development of adenocarcinoma within tumor wall, conferring an unfavorable prognosis, with poorly defined treatment options given the exceptional a mature of the disease. This clinical case highlights the fact that careful histopathological sampling of solid areas is required in a teratoma, even in young patients whose lesions are smaller. Although there are recommendations in favor of chemotherapy, they are based on series of a limited number of patients. Complete resection of the neoplasm and multidisciplinary follow-up would be of relevance for the control of local and distant recurrences.

Bloqueo plano erector de la espina en toracotomía pediátrica / Pediatric thoracotomy in erector spinae plane block

Erector spinae plane block (ESP) is a regional anesthesia technique consisting of blocking the interfascial plane, where local anesthetic (LA) is injected at the site where the dorsal branch of the spinal nerve emerges. There are various publications on the application of the block (EPS) in the adult population, however there are few reports of the use of this block in pediatric surgery. We present the first case report of an infant under 9 months of age with the presence of a tumor in the anterior mediastinum, who underwent a resection through the 6th intercostal space, previous blockage of the erector spinae under ultrasound vision. The patient did not present adverse effects and was discharged on the fourth postoperative day.

El bloqueo del plano erector de la espina (ESP) es una técnica de anestesia regional consistente en bloquear el plano interfascial, donde se inyecta anestésico local (LA) en el sitio donde emerge la rama dorsal del nervio espinal. Existen diversas publicaciones sobre la aplicación del bloqueo (EPS) en población adulta, sin embargo, hay pocos reportes del uso de este bloqueo en cirugía pediátrica. Presentamos el primer reporte de caso de una lactante menor de 9 meses de edad con presencia de tumor en mediastino anterior, al cual se le hizo una resección a través del 6° espacio intercostal, previo bloqueo del erector de la espina bajo visión ecográfica. La paciente no presentó efectos adversos y fue dada de alta al cuarto día posoperatorio.

Características por tomografía computarizada en casos con linfomas de localización mediastinal atendidos en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología / Characteristics by computed tomography in cases with lymphomas of mediastinal location: National Institute of Oncology and Radiobiology

Los linfomas son el conjunto de enfermedades neoplásicas de los linfocitos. El diagnóstico se fundamenta en la anamnesis, examen físico, biopsia ganglionar y estudios imagenológicos que permiten valorar la enfermedad para su estadiación y tratamiento. Objetivo: Caracterizar a partir de indicadores clínico-histo-imagenológico en casos con linfomas de localización mediastinal atendidos en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de Septiembre de 2017 a Diciembre de 2019. Materiales y métodos: Se realizó un estudio preliminar, descriptivo, prospectivo en una población de 167 casos y una muestra de 43 pacientes con linfomas de localización mediastinal. Se estudiaron las variables: sexo, edad, índice de masa corporal, síntomas y signos, tipo de tumor, subtipo histológico, estadiación por criterios de Ann-Arbor, tamaño ganglionar y localización mediastinal. Resultados: El pico de incidencia se observó entre los 25-35 años. La mayor cantidad de casos presentaron sobrepeso (n=10; 23,3%). Predominaron los Linfomas de Hodgkin (n=31; 71,8%) subtipo Esclerosis Nodular (n=22; 51,2%) con estadio IA (LH=14; 32,6%). El tamaño promedio de los ganglios fue de 25,1±17,3 mm. En todos los niveles de la anatomía mediastínica se observaron lesiones ganglionares, a predominio del mediastino superior. Otras características predominantes observadas por TC incluyeron ganglios hipodensos homogéneos (n=34; 79,07%), realce postcontraste con captación homogénea (n=24; 55,81), invasión de estructuras vecinas (n=18; 41,8%) y densidades entre 32-108 UH. Conclusiones: En la valoración de los indicadores imagenológicos por tomografía computarizada contrastada se detectan cambios morfológicos, al tomar como criterio fundamental la afectación ganglionar y el tamaño de las adenopatías en el diagnóstico, estadiamiento y reevaluación de casos con linfomas. (AU)

Lymphomas are the group of neoplastic diseases of lymphocytes. The diagnosis is based on the anamnesis, physical examination, lymph node biopsy and imaging studies that allow the disease to be assessed for its statistics and treatment. Objective: To characterize, with clinical-histological-imaging indicators, cases with lymphomas of mediastinal location treated at the National Institute of Oncology and Radiobiology from September 2017 to December 2019. Materials and methods: A preliminary, descriptive, prospective study was conducted in a population of 167 cases and a sample of 43 patients with lymphomas of mediastinal location. Variables were studied: sex, age, body mass index, symptoms and signs, tumor type, histological subtype, statistics by Ann-Arbor criteria, lymph node size and mediastinal location. Results: The peak incidence was recorded between 25-35 years. The highest number of specific cases of overweight (n = 10; 23.3%). Hodgkin lymphomas (n = 31, 71.8%), Nodular sclerosis subtype (n = 22, 51.2%) with stage IA (LH = 14, 32.6%) predominated. The average size of the nodes was 25.1 ± 17.3 mm. Nodal lesions were observed at all levels of the mediastinal anatomy, a predominance of the upper mediastinum. Other predominant features observed by CT include homogeneous hypodense nodes (n = 34; 79.07%), post-contrast enhancement with homogeneous uptake (n = 24; 55.81), invasion of neighboring structures (n = 18; 41.8%) and densities between 32-108 UH. Conclusions: Morphological changes were detected in the evaluation of the imaging indicators by contrast computed tomography, taking lymph node involvement and the size of lymphadenopathy as a fundamental criterion in the diagnosis, staging and reevaluation of cases with lymphomas. (AU)

Consideraciones en torno a los tumores del mediastino / Considerations about mediastinal tumours

Introducción. El desarrollo de las imágenes diagnósticas hizo posible el diagnóstico topográfico de los tumores de mediastino; sin embargo, aún con los avances actuales de la cirugía, la anestesiología y la reanimación, el acceso quirúrgico a ese espacio medio de la caja torácica continúa siendo el gran reto que enfrentan los cirujanos torácicos. Objetivo. Profundizar en los diferentes aspectos cognoscitivos actualizados sobre los tumores mediastinales.Métodos. Búsqueda documental digital en bases de datos: Scielo, Lilacs, Web of Science, PubMed, realizada en enero de 2019, de publicaciones sobre el tema en la presente centuria. Resultados. Las neoplasias mediastinales son poco frecuentes, pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes entre la tercera y quinta décadas, y la mayoría se descubren incidentalmente en una radiografía de tórax de rutina en pacientes asintomáticos. Los tumores malignos del mediastino son poco frecuentes, pero los benignos constituyen un desafío diagnóstico para radiólogos y patólogos. En las neoplasias malignas se identifica una amplia gama de variedades histológicas, atribuibles a las características del órgano afectado. Conclusiones. El diagnóstico definitivo generalmente se establece mediante el estudio histopatológico posquirúrgico, si bien la tomografía computarizada, asociada o no a la biopsia percutánea, es el estándar de oro para el diagnóstico preoperatorio. La selección de la vía de entrada al tórax, así como el procedimiento quirúrgico, están condicionados por la localización y el tamaño del tumor en el mediastino

Introduction. The development of diagnostic images made the topographic diagnosis of mediastinal tumors possible; however, even with current advances in surgery, anesthesiology, and resuscitation, surgical access to this mid-rib cage space continues to be the great challenge faced by chest surgeons.Objective. To deepen in the different updated cognitive aspects about mediastinal tumors.Methods. Digital documentary search in databases: Scielo, Lilacs, Web of Science, and PubMed, performed in January 2019, of publications on the subject in the present century.Results. Mediastinal neoplasms are rare, they can appear at any age, although they are most common between the third and fifth decades, and most are discovered incidentally on a routine chest radiograph in asymptomatic patients. Malignant tumors of the mediastinum are rare, but benign tumors pose a diagnostic challenge for radiologists and pathologists. In malignant neoplasms, a wide range of histological varieties is identified, attributable to the characteristics of the affected organ.Conclusions. The definitive diagnosis is generally established by postoperative histopathological study, although computed tomography, associated or not with percutaneous biopsy, is the gold standard for preoperative diagnosis. The selection of the entry route to the thorax, as well as the surgical procedure, are conditioned by the location and size of the tumor in the mediastinum

Sarcoma cardíaco metastático a miembros inferiores / Cardiac sarcoma with metastasis to the lower limbs / Sarcoma cardíaco metastático dos membros inferiores

Introducción. Las neoplasias de corazón son patologías infrecuentes con tasas de incidencias en reportes de autopsias menores al 0.02 %. El 75 % de esos tumores son de comportamiento benigno y solo el 25 % restante se considera cáncer. Aunque se presentan en ambos sexos, la relación hombres mujeres es de 2.5:1 respectivamente. Presentación del caso. Reportamos el caso de un paciente de 41 años a quien se diagnosticó con un sarcoma primario de corazón, en atrio izquierdo, con inmunohistoquímica compatible con sarcoma indiferenciado con metástasis a miembros inferiores, que debutó con deterioro de la clase funcional y pérdida de peso involuntaria, lo cual lo llevó a consultar al médico. Discusión. Los sarcomas indiferenciados constituyen una patología poco frecuente en la literatura médica, encontrando solo unos pocos reportes de casos que comparten datos relacionados con el sitio de localización de la lesión y los síntomas clínicos de los pacientes. Sin embargo, aquí se pone de manifiesto un extraño caso de metástasis a miembros inferiores, el cual fue considerado luego de descartar la presencia de un foramen oval permeable o lesiones pulmonares que hicieran pensar en una secuencia de migración tumoral diferente. Conclusiones. Se trata de una patología compleja con pobre pronóstico a largo plazo, la cual requiere mayor investigación y tratamiento multifactorial con equipos multidisciplinarios para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Introduction. Neoplasms of the heart are infrequent pathologies with incidence rates in autopsy reports less than 0.02%. 75 % of these tumors are benign and only the remaining 25 % are considered cancerous. Although they occur in both sexes, the male to female ratio is 2.5: 1 respectively. Case report. We report the case of a 41-year-old patient who was diagnosed with a primary heart sarcoma, in the left atrium, with immunohistochemistry compatible with undifferentiated sarcoma with metastases to the lower limbs, who debuted with impairment of functional class and loss of involuntary weight which led him to consult the doctor. Discussion. Undifferentiated sarcomas constitute a rare pathology in the medical literature, finding only a few cases reports that share data, such as the location of the lesion and the clinical symptoms of the patients. However, this case reveals a strange case of metastasis to lower limbs, which was considered, after ruling out the presence of a patent foramen ovale or lung lesions that suggested a different tumor migration sequence. Conclusions. This is a complex pathology with a poor long-term prognosis that requires more re- search and multifactorial treatment with multidisciplinary teams to improve the quality of life of patients

Introdução. As neoplasias do coração são patologias pouco frequentes, com taxas de incidência em relatórios de autópsia inferiores a 0,02%. 75% desses tumores são benignos e apenas 25% restantes são considerados câncer. Embora ocorram em ambos os sexos, a proporção entre homens e mulheres é de 2,5: 1 respectivamente. Apresentação do caso. Relatamos o caso de um paciente de 41 anos de idade com diagnóstico de sarcoma primário do coração, no átrio esquerdo, com imuno-histoquímica compatível com sarcoma indiferenciado com metástase nos membros inferiores, que começou com deterioração da classe funcional e perda involuntária de peso, o que o levou a consultar o médico. Discussão. Os sarcomas indiferenciados constituem uma patologia rara na literatura médica, encontrando apenas alguns relatos de casos que compartilham dados relacionados ao local da localização da lesão e aos sintomas clínicos dos pacientes. No entanto, aqui é revelado um caso estranho de metástase nos membros inferiores, que foi considerado após descartar a presença de forame oval permeável ou lesões pulmonares que sugerem uma sequência de migração tumoral diferente. Conclusões. É uma patologia complexa, com mau prognóstico a longo prazo, que requer mais investigação e tratamento multifatorial com equipes multidisciplinares para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Teratocarcinoma gigante de mediastino anterosuperior / Giant teratocarcinoma of anterosuperior mediastinum

RESUMEN Los tumores de células germinales no son tan frecuentes, dentro de ellos se encuentra el teratoma como el más usual en ubicación mediastinal, es más habitual en hombres jóvenes cuando es maligno (teratocarcinoma), con una relación por género de 13,5:1, y una edad promedio de 26 años. Se describe la evolución de un hombre de 19 años de edad con un tumor mediastinal, con metástasis pulmonares e infiltración intracardíaca, resecado satisfactoriamente, cuyos síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retroesternal, fiebre, tos, pérdida de peso y síndrome de vena cava superior. El diagnóstico se realizó por radiografía de tórax y tomografía axial computarizada. Se logró realizar la excéresis total del tumor y las metástasis, así como la tumoración intracardíaca, con reparación de la válvula tricúspide. El paciente ha tenido una evolución satisfactoria durante el primer año de seguimiento.

ABSTRACT Germ cell tumors are not so frequent; among them, teratomas are most common in the mediastinal location. Teratomas in young men are usually malignant (teratocarcinoma), with a gender ratio of 13.5:1, and an average age of 26 years. We describe the evolution of a 19-year-old man with a mediastinal tumor, with pulmonary metastases and intracardiac infiltration, successfully removed; whose most frequent symptoms were: dyspnea, retrosternal pain, fever, cough, weight loss and superior vena cava syndrome. The diagnosis was made by chest x-ray and computed tomography. Total removal of the tumor and metastases was achieved, as well as the intracardiac tumor, with tricuspid valve repair. The patient had a satisfactory outcome during the first follow-up year.

Tumor de células germinales primario de mediastino (seminoma de mediastino) / Cell Germ primary tumor of mediastinum (seminoma of mediastinum)

RESUMEN Fundamento: el tumor de células germinales de mediastino anterior, es una formación de células neoplásicas localizada en mediastino. Se forman por defectos congénitos en la etapa embrionaria por migración de la célula germinal primordial y derivan de células que están dentro de las gónadas (germinales), pueden migrar y localizarse fuera de estas (extra gonadal) como el caso que se presentó, y situarse en mediastino anterior (seminoma). La localización más reportada de los extra gonadales es en mediastino anterior. Objetivo: describir un enfermo con tumor primario de células germinales del mediastino anterior. Caso clínico: paciente de 23 años de edad, masculino, con antecedentes de asma bronquial, acudió al cuerpo de guardia con tos seca y frecuente, pérdida de peso de 7 kg en un mes y fiebre de 38˚C hace dos días. Al examen físico, ligera palidez cutáneo mucosa, murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho sin estertores. Después de estudios analíticos, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de pulmón y estudio histológico, se concluyó como neoplasia de células germinales primitiva extra gonadal de mediastino anterior. Conclusiones: la localización más frecuente de los tumores de células germinales de mediastino, extragonadal, es mediastino anterior. Son los tumores sólidos de mediastino más frecuentes en varones y afecta entre los 20 y 40 años de edad, hecho infrecuente en la práctica clínica.

ABSTRACT Background: the anterior mediastinal germ cell tumor is a formation of neoplastic cells located in the mediastinum. They are formed by congenital defects in the embryonic stage by migration of the primordial germ cell and dermal cells that are within the gonads (germinal), being able to migrate and localize outside of these (extra gonadal) as the case presented, and to be located in the anterior mediastinum (Seminoma). The most reported location of the extra gonadal is in the anterior mediastinum. Objective: to describe a patient with primary tumor of germ cell of the anterior mediastinum. Clinical case: a 23-year-old male patient with a history of bronchial asthma attended the emergency room with a dry, frequent cough, weight loss of 7 kg in one month and fever of 38˚C for 2 days. At physical examination, slight mucous skin pallor, vesicular murmur abolished in right hemi-thorax without rales. After analytical studies, chest x-ray, computerized lung tomography and histological study, it was concluded as primitive extra-gonadal germ cell neoplastic of anterior mediastinum. Conclusions: the most frequent location of mediastinal germ cell tumors, extra-gonadal, is anterior mediastinum. They are the most frequent mediastinal solid tumors in men and affect between 20 and 40 years of age; being the case that occupies a male patient of 23 years, uncommon in clinical practice.

Fenómeno de flujo, diagnóstico diferencial de la hipoxemia refractaria en pacientes con masa mediastinal anterior. Reporte de caso / Flow phenomenon, a differential diagnosis in refractory hypoxaemia in patients with anterior mediastinal mass. Case report

Introduction: Refractory hypoxaemia is a critical, life-threatening condition if not resolved promptly. The flow phenomenon is implicated in its development. Objectives: Clinical case presentation and non-systematic review of the literature on refractory hypoxaemia and flow phenomenon. Incidence, aetiology and pathophysiology are described. Materials and methods: Clinical case presentation authorised by the Ethics Committee of our institution of a young patient who presented with progressive dyspnoea, reaching functional class IV/IV. A search of the literature was conducted in Pub Med, Scielo and Bireme. Results: There is a growing interest in the physiological flow phenomenon leading to the development of refractory hypoxaemia in the absence of increased pressure in the cardiac cavities. Few reports are found. Conclusions: Flow phenomenon-related refractory hypoxaemia must be suspected as an exclusion diagnosis in patients with a mediastinal mass. Prone ventilation is proposed as a bridging therapy in order to revert a life-threatening condition.

Resumen Introducción: La hipoxemia refractaria es una condición crítica potencialmente mortal si no se corrige rápidamente. El fenómeno de flujo está implicado en su desarrollo. Objetivos: Presentación de un caso clínico y revisión no sistemática de la literatura sobre hipoxemia refractaria y el fenómeno de flujo, describimos su incidencia, etiología y fisiopatología. Material y métodos: Con autorización del comité de Ética de nuestra institución, presentamos un caso clínico de un paciente joven quien consulto por disnea progresiva hasta clase funcional IV/IV. La búsqueda bibliográfica se realizó en Pub Med, Scielo y Bireme. Resultados: Se ha despertado un creciente interés en el fenómeno fisiológico de flujo que conlleva al desarrollo de hipoxemia refractaria en ausencia de aumento de presión en las cavidades cardiacas. Se encuentran escasos reportes. Conclusiones: La hipoxemia refractaria por el fenómeno de flujo debe ser sospechada como diagnóstico de exclusión en pacientes con masa mediastinal. Proponemos la ventilación en prono como terapia puente para revertir una condición potencialmente mortal.

Quiste broncógeno mediastinal puro: reporte de tres casos / Pure mediastinal bronchogenic cyst: three case reports

Fundamento: el quiste broncógeno mediastinal puro suele localizarse en el mediastino medio, aparece en ambos sexos y a cualquier edad, aunque por ser congénito es mayor en niños y jóvenes, por lo general son asintomáticos y su diagnóstico muchas veces es casual. Se realiza una introducción temática sobre esta tumoración en cuanto a su origen, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Se señala que pueden aparecer en otras partes del tórax y cuello. Objetivo: exponer las diferentes formas de presentación del quiste broncógeno mediastinal. Casos clínicos: tres pacientes mujeres, mayores de 45 años atendidas en los servicios de cirugía de los hospitales Amalia Simoni y Manuel Ascunce Domenech a las cuales se le extirpó una tumoración quistíca mediastinal y que fueron estudiadas con anteriodad mediante el análisis en su conjunto del cuadro clínico, la radiografía, ultrasonografía y tomografía axial computarizada del tórax y confirmado el diagnóstico de quiste broncógeno por estudio histopatológico. El tratamiento incluyó resección del tumor mediante toracotomía con buena evolución postoperatoria en todas las enfermas. Conclusiones: se presentan tres enfermas mayores de 45 años tratadas con resección de un quiste broncógeno mediastinal por toracotomía abierta, con buenos resultados terapéuticos.

Background: pure mediastinal bronchogenic cyst is usually located in the middle mediastinum. It is more frequent in both sexes and at any age, although as it is congenital its incidence is higher in children and teenagers. Generally these cysts are asymptomatic and their diagnoses are casual in a lot of cases. A thematic introduction about a mediastinal cystic tumor was performed taking into account its origin, clinical manifestations, diagnosis and treatment. It has been pointed that it might appear in other parts of thorax and neck. Objective: to show the different forms of appearance of mediastinal bronchogenic cyst. Clinical cases: three women over 45 years old were treated in the surgical services areas of Amalia Simoni and Manuel Ascunce Domenech hospitals, to whom a resection of the mediastinal cystic tumor was performed. They were studied in advance through the analysis of the symptoms, thorax radiography, ultrasonography, computerized axial tomography and then the diagnosis was confirmed with the histopathological study. The treatment included tumor excision through thoracotomy with good post-operatory evolution in all the patients. Conclusions: three patients older over 45 years old were treated with mediastinal cystic tumor excision through open thoracotomy with good therapeutic results.

Atelectasia aguda súbita pulmonar izquierda por linfoma no Hodgkin de mediastino anterior y superior

Paciente mujer de 23 años que ingresa a emergencia por cuadro insidioso y progresivo de un mes de evolución, con disfonía, ronquera, estridor laríngeo y dificultad respiratoria. Tomografía cervicotorácica mostró obstrucción extrínseca de la tráquea de más del 70% de su luz y obstrucción del bronquio izquierdo de más del 50% de su luz. Presenta súbitamente desaturación arterial y abolición del murmullo vesicular del hemitórax izquierdo, por radiografía de tórax muestra atelectasia masiva súbita del pulmón izquierdo, que revierte luego del manejo médico. Se confirma linfoma no Hodgkin en biopsia por congelación. Se discute el manejo oportuno ante una atelectasia.

A 23-year old female patient was admitted to Emergency because of an insidious and progressive condition lasting for one month, characterized by dysphonia, hoarseness, laryngeal stridor and respiratory distress. A cervico-thoracic CT scan showed an extrinsic tracheal obstruction, affecting more than 70% of its lumen, and a left bronchial obstruction affecting more than 50% of its lumen. All of a sudden she developed arterial oxygen desaturation and total absence of respiratory sounds in the left hemithorax. A chest X-ray film showed a sudden massive atelectasis of the left lung, which reverted after medical management. The frozen section biopsy specimen showed non-Hodgkin lymphoma. We discuss the timely management in cases of atelectasis.

Timoma epitelial como causa de dolor torácico durante una exacerbación atípica de asma: reporte de un caso / Epithelial thymoma as a cause of thoracic pain during an atypical exacerbation of bronchial asthma: a case report

Introducción: la evaluación de un paciente con exacerbación de asma bronquial incluye la búsqueda de enfermedades que pueden simular, complicar o perpetuar esa situación. El dolor retrosternal es un síntoma atípico en pacientes con exacerbación asmática y entre las causas que lo pueden originar están las masas mediastínicas como el timoma. Un tercio de los pacientes con timomas pueden tener síntomas asociados a enfermedades autoinmunes y síndromes paraneoplásicos; sin embargo, aunque el asma bronquial tiene un componente inmunológico importante en su fisiopatología, la asociación del timoma con el asma está poco documentada. Objetivo: ofrecer una enseñanza clínica a través de la presentación de un caso con asociación inusual de timoma y asma bronquial. Presentación del caso: se presenta el caso de una paciente de 50 años que acudió a servicios de urgencias con exacerbación asmática y dolor torácico retrosternal. En tomografía computarizada de alta resolución se observó una masa en mediastino anterosuperior que tras realizar exéresis quirúrgica y estudios inmunohistoquímicos fue diagnosticada como un timoma epitelial tipo IIB. Conclusiones: la presencia de síntomas inusuales en una paciente con exacerbación asmática condujo al diagnóstico de un timoma epitelial, aun cuando no se ha demostrado la asociación entre estas dos enfermedades.

Background: the evaluation of a patient with bronchial asthma exacerbation includes the search for diseases which can simulate, complicate or perpetuate that situation. The retrosternal pain is an atypical symptom in patients with asthmatic exacerbation and among the causes that can originate this symptom are mediastinal masses like thymoma. A third part of patients with thymomas might have symptoms associated with autoimmune diseases and paraneoplastic syndromes; however, although asthma has an important immunologic component in its pathophysiology, association of thymoma with asthma is poorly documented. Objective: to offer a clinical lesson through a presentation of a case with unusual association of thymoma and asthma. Case presentation: a 50 year-old female patient with asthmatic exacerbation and retrosternal thoracic pain came to emergency services. A mass in anterosuperior mediastinum was observed in computed tomographic high-resolution scan and after performing surgical exeresis and immune histochemistry studies an epithelial timoma type IIB was diagnosed. Conclusions: the presence of unusual symptoms in a patient with asthma exacerbation led to an epithelial thymoma, even when there has not been shown association between these two diseases.

Obstrucción aguda de la vía aérea en paciente con masa mediastinal durante procedimiento de radiología intervencionista / Acute Airway Obstruction During an Interventional Radiology Procedure in a Patient With a Mediastinal Mass

Las masas mediastinales son lesiones relativamente frecuentes en pacientes en centros de atención especializada en oncología. Es necesario conocer los efectos y las influencias de estas masas en el manejo anestésico del paciente, ya que las complicaciones derivadas suelen tener repercusiones devastadoras, incluso fatales. Presentamos el caso de un paciente adulto con una gran masa mediastinal anterior, con compresión sobre la vía aérea, que requería colocación de stents endobronquiales con el fin de llevarlo posteriormente a tratamiento del tumor con radioterapia. Se decidió realizar el procedimiento bajo sedación en salas de cirugía. Iniciada la sedación, el paciente presentó obstrucción aguda de la vía aérea, la cual desencadenó consecuencias catastróficas. La literatura describe que las masas mediastinales anteriores ejercen efectos en la vía aérea, con un grado variable de severidad que depende de factores como el tamaño del tumor, la localización, el grado de invasión a la luz traqueobronquial, etc. Existen elementos clínicos y paraclínicos que ayudan a predecir complicaciones relacionadas con la vía aérea y que hay que evaluar minuciosamente durante la valoración preanestésica. El reto para el anestesiólogo frente a los pacientes con este tipo de tumores consiste en entender los efectos mecánicos y fisiológicos de tales lesiones, reconocer oportunamente los factores predictores de complicaciones intraoperatorias y postoperatorias e instaurar un manejo rápido y apropiado en caso de que se presenten dificultades durante el procedimiento anestésico.

Mediastinal masses are relatively frequent in patients coming to specialized oncology services. It is important to recognize the effects and influences of these lesions on the anesthetic management of the patient, considering that associated complications are usually devastating, and even fatal. We present the case of an adult patient with a large anterior mediastinal mass compressing the airway, who required endobronchial stenting before treatment of the tumor with radiotherapy. It was decided to perform the procedure under sedation in the operating room. After the onset of sedation, the patient developed acute airway obstruction leading to catastrophic consequences. There are descriptions in the literature of how anterior mediastinal masses affect the airway with different degrees of severity depending on factors such as the size and location of the tumor, the degree of invasion of the tracheobronchial lumen, etc. There are clinical and paraclinical elements that help predict airway-associated complications, and that need to be assessed carefully as part of the preanesthetic evaluation. The challenge for anesthesiologists in the face of patients with this type of tumor is to understand the mechanical and physiological effects of these lesions, to recognize predicting factors of intra-operative and post-operative complications, and to initiate rapid and appropriate management when difficulties arise during the anesthetic procedure.

Lipoma intrapericárdico gigante silente / Silent giant intracardiac lipoma

Los tumores benignos cardiacos son una entidad con diferentes características según su localización y compromiso. En este artículo se describe el caso de una paciente con un lipoma gigante con síntomas insidiosos y silentes, que hacen de ésta una enfermedad de larga data y de difícil diagnóstico.

Cardiac tumors are benign entities with different with characteristics depending on their location and degree of involvement. We report a patient with a giant lipoma, with insidious and silent symptoms that make this a longstanding disease of difficult diagnosis.

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico del mediastino en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Mediastinal malignant peripheral nerve sheath tumor in a neurofibromatosis type 1 patient

El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP), es una neoplasia maligna originada en las células de Schwan de la vaina de revestimiento del nervio periférico. Describir el caso de un hombre con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quién presentó un TMVNP de bajo grado, y realizar una discusión sobre esta enfermedad. Hombre de 28 años, con antecedente de NF1 diagnosticada a los 15 años de edad, con dolor pleurítico izquierdo, disnea y pérdida de peso de 10 meses de evolución. Al examen de tórax, se observó marcada hipercifosis dorsal con disminución del murmullo pulmonar. La radiografía de tórax y tomografía axial computarizada (TAC), evidenciaron gran masa radioopaca bien delimitada en mediastino posterior. Por lo anterior, se realizo biopsia por punción con aguja gruesa guiada por TAC, en la cual se identificó una neoplasia maligna mesenquimal. Se decidió realizar resección del tumor a través de toracotomía posterolateral, en la que se obtuvo gran masa de 8x9x9 cm, de superficie externa irregular, pardo-violácea y consistencia firme. El estudio histopatologico e inmunofenotípico concluyo el diagnóstico de TMVNP en mediastino posterior Grado 1. Posterior a la cirugía, el paciente se encuentra asintomático. Se presentó un caso de TMVNP originado en un paciente con NF1, presentación que generalmente cursa con peor pronóstico, además se realizo una breve revisión de los aspectos más relevantes de esta enfermedad, algunos de los cuales han tenido un avance vertiginoso en años recientes.

The malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a malignant neoplasm originated in the Schwan cells of the periferic nerves sheath. We describe a case of a man with Neurofibroatosis Type 1 (NF1), who developed a low grade MPNST, and subsequent to a discussion of this disease. 28-year-old Man with pleuritic pain in the left hemithorax, dyspnea and weight loss, with a previous diagnosis of NF1, from the age of 15 and a family history of NF1. At chest examination the patient had an intense thoracic kyphosis, with a decline in the ventilation of the inferior two thirds of the left hemithorax, where a dull sound to percusión was also found. The chest X rays showed a large radiopaque and well delimited mass in the posterior mediastinum, that pushed the cardiovascular structures to the anterior region, which was also documented by chest computed tomography (CT). In view of the above, a puncture biopsy was performed with thick needle guided by CT, from where a malignant mesenhymal neoplasm was identified. It was decided to perform the resection of the tumor of the left posterior mediastinum, by left posterior lateral thoracotomy, in which a large mass of 8x9x9 cm was obtanied, with irregular external surface, brown-violet, and firm. The histopathological and inmunophenotypic study concluded the diagnosis of MPNST in the posterior mediastinum grade 1. Following surgery the patient was asymptomatic. We present a case of MPNST which originated in a patient with NF1, who would usually have a worse prognosis. A brief review of the more relevant aspects of this disease was also reported, some of which have shown important progress in recent years.

Respuesta completa al tratamiento en un caso de seminoma del mediastino / Complete answer to treatment in a case of seminoma of the mediastinum

Se presenta y discute el caso de un paciente de 46 años con antecedentes de la enfermedad de Hansen y cuadro clínico de dolor torácico, tos seca y derrame pleural de cuatro meses de evolución. Se le diagnosticó por biopsia de las partes blandas a nivel de esternón un seminoma de mediastino avanzado que infiltra la pared torácica y recibió tratamiento con poliquimioterapia basada en cisplatino y radioterapia hace seis años y se mantiene controlado de su enfermedad.

It is present and discusses a case of a 46 year-old patient with antecedents of the Hansen´s disease and clinical picture of thoracic pain, dry cough and pleural effusion of four months of evolution. It was diagnosed by biopsy of the soft parts to sternum level an advanced seminoma of the mediastinum that infiltrates the thoracic wall and he received treatment with polychemotherapy based on cisplatin and radiotherapy six years ago and he stays controlled of his illness.